人民网长沙2月29日电 （记者林洛頫）“我之前去过几家医院检查，一直没有查出肺动脉高压的病因，感谢李教授帮我找出发病的源头，避免了我再次出现误诊延误救治。”2月28日，躺在中南大学湘雅二医院病床上41岁的肺动脉高压患者刘彩虹（化名）感激地说道。

近年来，药物、介入以及外科手术等技术的快速发展，越来越多的肺动脉高压患者得到了专业而系统的治疗，但仍有不少患者面临就诊难、治疗难等问题，尤其是社会及大众对肺动脉高压疾病认知较少。

而特发性肺动脉高压是肺动脉高压中的一个特殊类型，前期诊断困难，患者发现时多已是晚期，预后欠佳，在医学诊断上被划分为罕见病之一。在国家卫健委公布的罕见病目录中，特发性肺动脉高压被列入其中，旨在提升推动肺动脉高压的筛查、诊断和治疗。

随着2024年2月29日第十七个国际罕见病日的来临，不少医学专家、教授发出呼吁：提高全社会对肺动脉高压的关注度，及时对肺动脉高压进行干预和救治，用实际行动保障患者的生命质量。

肺动脉高压诊断中误诊、漏诊率高

见到病床上的刘彩虹时，她的嘴唇呈现蓝色，连手掌也没有一丝血色。站在一旁的中南大学湘雅二医院心内科肺血管病专科主任李江教授表示：“刘彩虹通过吸氧和药物的治疗，身体比几天前入院时有了明显改善，但仍需要进一步治疗。”

呼吸困难、气短、憋气是肺动脉高压的常见症状，不少患者甚至连走路都是一种痛苦的折磨，由于肺动脉高压患者长期缺氧导致嘴唇呈蓝紫色，因此，“蓝嘴唇”成为肺动脉高压患者的代称。

刘彩虹在前往中南大学湘雅二医院前，在多个医院进行了就诊检查，但一直没有找出具体病因，直到李江教授对其进行诊断后，发现她有先天性心脏病，且肺有严重的通气功能障碍，才最终确诊为肺动脉高压患者。

“肺动脉高压之所以确诊困难，主要原因是诊断很复杂。”李江教授说，右心导管检查是目前诊断肺动脉高压唯一可靠且有效的手段，但需要在体内插入导管测量肺动脉压力，属于有创检查。很多基层医院并不具备做导管检查的条件，同时很多基层医务人员也缺乏识别肺动脉高压的常识，从而导致误诊、漏诊率很高。

正是由于肺动脉高压是一种大众和医生都未能广泛知晓的疾病，导致很容易被误诊。有调查显示，肺动脉高压从出现症状到确诊，平均要2.5年，而该疾病进展很快，确诊时间过长对很多患者来说意味着失去了生存的机会。

找不到病因的肺动脉高压被称为特发性肺动脉高压，是一种罕见病，按湖南省6600万人的总数来计算，特发性肺动脉高压患者大概是200至300人；该病的社会知晓率更低，很多患者在漫长的确诊过程中就已经死亡。

肺动脉高压治疗报销比例达60%

尽管肺动脉高压恶性程度高，但近年来随着肺动脉高压诊疗技术的提高，外科手术、介入治疗、靶向药物治疗等综合治疗策略让部分患者症状得到明显改善，生命得以延长。目前，动脉型肺动脉高压和慢性血栓栓塞型肺动脉高压均可以进行靶向药物治疗，且后者也是唯一可以治愈的特殊类型的肺动脉高压。

随着国家对罕见病重视程度不断提升，肺动脉高压药物纳入国家医保的步伐加快，肺动脉高压患者的经济负担也得以减轻。2019年国家对21个罕见病药品实行降税，就包括了治疗肺动脉高压的靶向药物；2020年4个治疗肺动脉高压的靶向药物被纳入国家医保目录，可报销比例高达60%-70%，极大的降低了患者的经济负担。

医保政策为肺动脉高压患者带来了希望，不仅减轻了患者的经济负担，也提高了患者长期带病生存的信心，使得患者能够得到系统、长期的治疗，身体维持在较为平稳良好的状态，让他们能参与力所能及的工作，从而减轻患者的心理负担。

目前，针对肺动脉高压患者的诊断与救治，湖南已成立国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟湖南省省级联盟。“联盟内的45家医院分布在省内14个地州市，涵盖从三甲医院到县级医院，中南大学湘雅二医院作为该联盟的牵头单位，将不定期前往地州市进行肺动脉高压的巡讲，并安排相关医院的医生前来学习，从而提高基层的诊断率。”李江教授说道。

该联盟也将积极开展学术交流活动，及时跟进国内外治疗新进展，提升肺动脉高压的诊疗水平，学习肺动脉高压领域知名专家的宝贵临床经验，为湖南省的肺动脉高压患者提供专业的全程管理及规范化诊疗。

对于肺动脉高压的救治情况，李江教授认为患者要对肺动脉高压这个疾病有信心，一定要坚持治疗，听从医生的医嘱，他还呼吁更多医生、社会大众能够关注肺动脉高压，有序开展肺动脉高压的早期筛查与诊治，规范进行患者的定期随访。

李江教授表示：“我相信未来有更多更好的药物，更好的治疗的方式出现，因为现在越来越多的专家都在关注这个疾病，每年很多新药开发出来，很多新的治疗的方式正在探索。未来这个疾病就像高血压、糖尿病一样，我们能够把它控制住，让患者正常生活。”

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