人民網長沙2月29日電 （記者林洛頫）“我之前去過幾家醫院檢查，一直沒有查出肺動脈高壓的病因，感謝李教授幫我找出發病的源頭，避免了我再次出現誤診延誤救治。”2月28日，躺在中南大學湘雅二醫院病床上41歲的肺動脈高壓患者劉彩虹（化名）感激地說道。

近年來，藥物、介入以及外科手術等技術的快速發展，越來越多的肺動脈高壓患者得到了專業而系統的治療，但仍有不少患者面臨就診難、治療難等問題，尤其是社會及大眾對肺動脈高壓疾病認知較少。

而特發性肺動脈高壓是肺動脈高壓中的一個特殊類型，前期診斷困難，患者發現時多已是晚期，預后欠佳，在醫學診斷上被劃分為罕見病之一。在國家衛健委公布的罕見病目錄中，特發性肺動脈高壓被列入其中，旨在提升推動肺動脈高壓的篩查、診斷和治療。

隨著2024年2月29日第十七個國際罕見病日的來臨，不少醫學專家、教授發出呼吁：提高全社會對肺動脈高壓的關注度，及時對肺動脈高壓進行干預和救治，用實際行動保障患者的生命質量。

肺動脈高壓診斷中誤診、漏診率高

見到病床上的劉彩虹時，她的嘴唇呈現藍色，連手掌也沒有一絲血色。站在一旁的中南大學湘雅二醫院心內科肺血管病專科主任李江教授表示：“劉彩虹通過吸氧和藥物的治療，身體比幾天前入院時有了明顯改善，但仍需要進一步治療。”

呼吸困難、氣短、憋氣是肺動脈高壓的常見症狀，不少患者甚至連走路都是一種痛苦的折磨，由於肺動脈高壓患者長期缺氧導致嘴唇呈藍紫色，因此，“藍嘴唇”成為肺動脈高壓患者的代稱。

劉彩虹在前往中南大學湘雅二醫院前，在多個醫院進行了就診檢查，但一直沒有找出具體病因，直到李江教授對其進行診斷后，發現她有先天性心臟病，且肺有嚴重的通氣功能障礙，才最終確診為肺動脈高壓患者。

“肺動脈高壓之所以確診困難，主要原因是診斷很復雜。”李江教授說，右心導管檢查是目前診斷肺動脈高壓唯一可靠且有效的手段，但需要在體內插入導管測量肺動脈壓力，屬於有創檢查。很多基層醫院並不具備做導管檢查的條件，同時很多基層醫務人員也缺乏識別肺動脈高壓的常識，從而導致誤診、漏診率很高。

正是由於肺動脈高壓是一種大眾和醫生都未能廣泛知曉的疾病，導致很容易被誤診。有調查顯示，肺動脈高壓從出現症狀到確診，平均要2.5年，而該疾病進展很快，確診時間過長對很多患者來說意味著失去了生存的機會。

找不到病因的肺動脈高壓被稱為特發性肺動脈高壓，是一種罕見病，按湖南省6600萬人的總數來計算，特發性肺動脈高壓患者大概是200至300人﹔該病的社會知曉率更低，很多患者在漫長的確診過程中就已經死亡。

肺動脈高壓治療報銷比例達60%

盡管肺動脈高壓惡性程度高，但近年來隨著肺動脈高壓診療技術的提高，外科手術、介入治療、靶向藥物治療等綜合治療策略讓部分患者症狀得到明顯改善，生命得以延長。目前，動脈型肺動脈高壓和慢性血栓栓塞型肺動脈高壓均可以進行靶向藥物治療，且后者也是唯一可以治愈的特殊類型的肺動脈高壓。

隨著國家對罕見病重視程度不斷提升，肺動脈高壓藥物納入國家醫保的步伐加快，肺動脈高壓患者的經濟負擔也得以減輕。2019年國家對21個罕見病藥品實行降稅，就包括了治療肺動脈高壓的靶向藥物﹔2020年4個治療肺動脈高壓的靶向藥物被納入國家醫保目錄，可報銷比例高達60%-70%，極大的降低了患者的經濟負擔。

醫保政策為肺動脈高壓患者帶來了希望，不僅減輕了患者的經濟負擔，也提高了患者長期帶病生存的信心，使得患者能夠得到系統、長期的治療，身體維持在較為平穩良好的狀態，讓他們能參與力所能及的工作，從而減輕患者的心理負擔。

目前，針對肺動脈高壓患者的診斷與救治，湖南已成立國家心血管病中心肺動脈高壓專科聯盟湖南省省級聯盟。“聯盟內的45家醫院分布在省內14個地州市，涵蓋從三甲醫院到縣級醫院，中南大學湘雅二醫院作為該聯盟的牽頭單位，將不定期前往地州市進行肺動脈高壓的巡講，並安排相關醫院的醫生前來學習，從而提高基層的診斷率。”李江教授說道。

該聯盟也將積極開展學術交流活動，及時跟進國內外治療新進展，提升肺動脈高壓的診療水平，學習肺動脈高壓領域知名專家的寶貴臨床經驗，為湖南省的肺動脈高壓患者提供專業的全程管理及規范化診療。

對於肺動脈高壓的救治情況，李江教授認為患者要對肺動脈高壓這個疾病有信心，一定要堅持治療，聽從醫生的醫囑，他還呼吁更多醫生、社會大眾能夠關注肺動脈高壓，有序開展肺動脈高壓的早期篩查與診治，規范進行患者的定期隨訪。

李江教授表示：“我相信未來有更多更好的藥物，更好的治療的方式出現，因為現在越來越多的專家都在關注這個疾病，每年很多新藥開發出來，很多新的治療的方式正在探索。未來這個疾病就像高血壓、糖尿病一樣，我們能夠把它控制住，讓患者正常生活。”

分享讓更多人看到